Respiratory muscle impairment evaluated with mep/mip ratio in children and adolescents with chronic respiratory disease / Fraqueza muscular respiratória avaliada por meio da relação pemax/pimax em crianças com doença respiratória crônica

ABSTRACT Objective: To evaluate the strength of respiratory muscles and to compare maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressure and MEP/MIP ratio between patients with chronic respiratory diseases and healthy individuals. Methods: Case-control study. Individuals with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans were considered. In addition, they were also matched according to anthropometric and demographic characteristics with healthy children and adolescents. MIP, MEP in the three groups, and pulmonary function only in patients with chronic respiratory diseases were recorded. Results: A total of 52 subjects with CRD (25 with neuromuscular disease, and 27 with post-infectious bronchiolitis obliterans) and 85 healthy individuals were included, with an average age of 11.3±2.1 years. Patients with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans presented lower MIP and MEP when compared with healthy individuals, although MEP/MIP ratio was lower in patients with neuromuscular disease (0.87±0.3) and higher in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (1.1±0.3) compared to the healthy group (0.97±0.2). Only in patients with neuromuscular disease a negative correlation was observed between MEP/MIP ratio and age (r=-0.50; p=0.01). Conclusions: Differences in the pattern of muscular weakness between patients with chronic respiratory diseases were observed. In patients with neuromuscular disease, a decrease in the MEP/MIP ratio depending on MIP was verified; and in those patients with post-infectious bronchiolitis obliterans, an increase in the MEP/MIP ratio depending on MIP was also observed.

RESUMO Objetivo: Avaliar a força dos músculos respiratórios e comparar a relação entre a pressão expiratória máxima (PEmáx) e a pressão inspiratória máxima (PImáx) em pacientes com doença respiratória crônica (DRC) e crianças saudáveis. Métodos: Estudo caso-controle. Foram selecionados indivíduos com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa. Ademais, os grupos foram pareados com crianças e adolescentes saudáveis, considerando características antropométricas e demográficas. Foram registradas a PImáx e a PEmáx nos três grupos e a função pulmonar apenas em pacientes com doença respiratória crônica. Resultados: Foram incluídos 52 indivíduos com DRC (25 com doença neuromuscular e 27 com bronquiolite obliterante pós-infecciosa) e 85 indivíduos saudáveis, com idade média de 11,3±2,1 anos. Pacientes com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa apresentaram menor PImáx e PEmáx em comparação aos indivíduos saudáveis, embora a relação PEmáx/PImáx tenha sido menor nos pacientes com doença neuromuscular (0,87±0,3) e maior nos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (1,1±0,3) em comparação ao grupo saudável (0,97±0,2). Somente em pacientes com doença neuromuscular foi observada uma correlação negativa entre a razão PEmáx/PImáx e a idade (r=-0,50; p=0,01). Conclusões: Foram observadas diferenças no padrão de fraqueza muscular em pacientes com doença respiratória crônica. Nos pacientes com doença neuromuscular, verificou-se diminuição na relação PEmáx/PImáx dependendo da PImáx; em pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, foi observado aumento na relação dependendo da PImáx.

Traducción transcultural al español de la clasificación neuromuscular NM-Score sobre funcionalidad motora gruesa, en pacientes con patología neuromuscular / Spanish crosscultural translation of the neuromuscularclassification NM-Score of gross motor function in patientswith neuromuscular diseases

Introduction: Cultural adaptation is a process that is applied in early phases of validation. The “Neuromuscular Score” is an instrument that classifies the gross motor function in people with neuromuscular diseases. It was created in France and has not yet been validated in Chile. Objectives: To carry out the cross cultural adaptation of the “NM Score” from the original version in French to Spanish according to the International standard of translation methodology. Patients and Method: The cross cultural adaptation is a descriptive and transversal study. This study is based on the FACIT methodologic process proposed by Eremenco. Seven health professionals, who achieved inclusion requirements, participated in the translation process. The reliability of the transcultural adaptation was determined with the final version. 30 patients from 6 to 26 years old, with neuromuscular pathology, were interviewed the Teletón Santiago Institute. Results: The methodologic process of translation and adaptation suggests that the translated version does not present great semantic differences. This process has a high global reliability measurements with Cronbach alpha coefficient = 0.93. Conclusion: The translation and adaptation process for NM Score obtained a reliable score and equivalence during its application, giving a representation of the functional compromise.

Introducción: La traducción y adaptación cultural de instrumentos de medición es un proceso que se aplica en las fases iniciales dentro de las etapas de validación de ellos. La Clasificación Puntaje Neuromuscular (NM-Score), es un instrumento que clasifica la severidad de la función motora gruesa en personas con patologías neuromusculares, creada en Francia y no validada en Chile. Objetivos: Realizar la adaptación transcultural de la clasificación NM-Score, desde la versión original en francés al español, según estándares internacionales de metodología de traducción y determinar su confiabilidad. Pacientes y Método: Estudio descriptivo, transversal, basado en metodología de traducción FACIT y medición de confiabilidad propuesto por Eremenco. Siete profesionales de la salud que cumplieron requisitos de inclusión participaron del proceso de traducción. La confiabilidad de la adaptación transcultural se determinó con la versión final de la Clasificación NM Score, que puede ser aplicada a pacientes y padres. Se entrevistaron a 30 usuarios, de 6 a 26 años, con diagnóstico de patología neuromuscular del Instituto Teletón Santiago. Resultados: El proceso metodológico de traducción y adaptación sugiere que la versión traducida no presenta grandes diferencias semánticas y tiene una alta confiabilidad global medido con α de Cronbach = 0,93. Conclusión: El proceso de traducción y adaptación de la Clasificación NM Score obtuvo una versión fiable y de equivalencia al momento de aplicarla a usuarios y padres, dando una representación del compromiso funcional.

Role of noninvasive ventilation in perioperative patients with neuromuscular disease: a clinical case / Papel da ventilação não invasiva no período perioperatório de doentes com patologia neuromuscular: caso clínico

The inclusion body myositis is an inflammatory myopathy that leads to chronic muscle inflammation associated with muscle weakness. It is characterized by a restrictive ventilatory syndrome requiring ventilatory support under non-invasive ventilation. The authors describe a clinical case and the anaesthetic management of a patient with inclusion body myopathy candidate for vertebroplasty, which highlights the importance of locoregional anaesthesia and of noninvasive ventilation and includes assisted cough techniques, maintained throughout the perioperative period.

A miosite por corpos de inclusão é uma miopatia inflamatória que cursa com inflamação crônica muscular associada à fraqueza muscular. Caracteriza-se por uma síndrome ventilatória restritiva com necessidade de suporte ventilatório sob ventilação não invasiva. Os autores descrevem caso clínico e respectivo manuseio anestésico de paciente com miopatia por corpos de inclusão proposta para vertebroplastia que realça a importância da anestesia locorregional e da ventilação não invasiva e inclui as técnicas de tosse assistida, mantidas durante todo o período perioperatório.

Caracterización sociodemográfica y clínica de la población atendida en el Instituto Teletón de Santiago / Sociodemographic and clinical characteristic of the population attended in the Instituto Teletón de Santiago

Los Institutos Teletón atienden al 85% de la población infantil chilena con discapacidad neuro-músculo-esquelética, concentrando el mayor porcentaje de esta población. Sin embargo, no existen registros que permitan caracterizar esta población. Objetivo: Caracterizar la población de pacientes atendidos en el Instituto Teletón de Santiago durante el año 2012. Pacientes y método: Se analizaron las características sociodemográficas de los registros electrónicos del Instituto Teletón de Santiago de los pacientes activos que se atendieron durante el año 2012. Resultados: Durante el año 2012 se atendió un total de 8.959 pacientes en el Instituto Teletón de Santiago. En relación con el nivel socioeconómico, un 33,3% de estos correspondieron a extrema pobreza, y un 28,7% a nivel medio bajo. Con respecto a los diagnósticos clínicos principales se encontró que la parálisis cerebral y otras encefalopatías que también llevan a discapacidad motora concentran el 55,4% de los casos. Conclusiones: Como producto de esta caracterización, sería adecuado fomentar la necesidad de optimizar el registro nacional de la población infantil con discapacidad y sus características particulares, para así poder tomar decisiones de políticas públicas, como destinación de fondos o programas de apoyo.

The Institutos Teletón care for 85% of the Chilean child population with neuromusculoskeletal disability, the large percentage concentrating in this population. However, there are no registers that enable a profile to be determined on this population. Objective: To determine the profile of patients attending the Instituto Teletón de Santiago during the year 2012. Patients and method: The sociodemographic characteristics were analyzed from the computerised records of the Instituto Teletón de Santiago on active patients who were seen during the year 2012. Results: A total of 8,959 patients were seen during the study year in the Instituto Teletón de Santiago. As regards socioeconomic level, 33.3% were in extreme poverty, 28.7% to low-middle level. The main clinical diagnoses were cerebral palsy and other encephalopathies that also lead to motor disability, and accounted for 55.4% of the cases. Conclusions: As a result of determining this profile, it would be appropriate to encourage the need for a national register of the child population with disability, as well as their particular characteristics in order to make decisions on public policy, as a destination for funds or support programs.

Effects of home-based respiratory muscle training in children and adolescents with chronic lung disease / Efeitos do treinamento muscular respiratório domiciliar em crianças e adolescentes com doença pulmonar crônica

OBJECTIVE: Respiratory muscle weakness is a functional repercussion of chronic lung disease (CLD). The objective of this study was to assess the effects of home-based respiratory muscle training (RMT) in children and adolescents with CLD or neuromuscular disease (NMD). METHODS: This was a quasi-experimental study involving children and adolescents with CLD or NMD. Before and after 6 months of home-based RMT, we measured respiratory muscle strength (MIP and MEP), PEF, and peak cough flow (PCF). We made statistical comparisons between the pre-RMT and post-RMT values, as well as evaluating the correlation between the duration and effect of RMT. RESULTS: The study included 29 patients, with a mean age of 12 years (range, 5-17 years), of whom 18 (62.1%) were male. The CLD group comprised 11 patients (37.9%), and the NMD group comprised 18 (62.1%). The mean duration of the RMT was 60 weeks (range, 46-90 weeks) in the CLD group and 39 weeks (range, 24-89 weeks) in the NMD group. In comparison with the pre-RMT values, the post-RMT values for MIP and MEP were significantly higher in both groups, whereas those for PEF and PCF were significantly higher only in the NMD group. We found no correlation between the duration and the effect of RMT. CONCLUSIONS: Home-based RMT appears to be an effective strategy for increasing respiratory muscle strength in children and adolescents with CLD or NMD, although it increased the ability to cough effectively only in those with NMD. .

OBJETIVO: A fraqueza muscular respiratória é uma repercussão funcional da doença pulmonar crônica (DPC). O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do treinamento muscular respiratório (TMR) domiciliar em crianças e adolescentes com DPC ou doença neuromuscular (DNM). MÉTODOS: Estudo quasi-experimental com crianças e adolescentes com DPC ou DNM. Foram medidos a força muscular respiratória (PEmáx e PImáx) e o pico de fluxo da tosse (PFT) antes e depois de 6 meses de TMR domiciliar. Foram realizadas comparações estatísticas entre valores pré- e pós-TMR e foram avaliadas as correlações entre a duração e o efeito do TMR. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 29 pacientes, com média de idade de 12 anos (variação, 5-17 anos), dos quais 18 (62,1%) eram meninos. O grupo DPC consistiu em 11 pacientes (37,9%) e o grupo DNM, em 18 (62,1%). A média da duração do TMR foi de 60 semanas (variação, 46-90 semanas) no grupo DPC e de 39 semanas (variação, 24-89 semanas) no grupo DNM. Em comparação com os valores pré-TMR, os valores pós-TMR para PImáx e PEmáx foram significativamente maiores nos dois grupos, enquanto aqueles para PFE e PFT foram significativamente maiores apenas no grupo DNM. Não houve correlações entre a duração e o efeito do TMR. CONCLUSÕES: O TMR domiciliar parece ser uma estratégia eficaz para o aumento da força muscular respiratória em crianças e adolescentes com DPC ou DNM, embora aumente efetivamente a capacidade de tosse somente naqueles com DNM. .

Asistencia ventilatoria no invasiva en el paciente crónico: criterios de selección / Noninvasive ventilation in chronic patient: selection criteria

En el tratamiento de los pacientes con insuficiencia respiratoria crónica, ya sea esta por una condición progresiva o estable, se ha incorporado en los últimos años la Ventilación Mecánica no Invasiva (VNI) como una alternativa eficiente en el manejo domiciliario. Su uso protocolizado ha logrado mejorarla evolución y sobrevida de estos pacientes, disminuyendo la morbilidad relacionada a exacerbaciones y mejorando la calidad de vida del paciente y su familia. Esto ha requerido establecer criterios estrictos de selección y revisar las contraindicaciones según consideraciones técnicas y éticas. Estas decisiones tienen implicancias económicas, tecnológicas y en la organización de una red de apoyo en que participe en forma fluida todo el equipo de salud. Se mencionan las recomendaciones existentes parainiciar la VNI y los criterios de selección considerados en el Programa Chileno de Asistencia Ventilatoria no Invasiva en Domicilio.

Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños / Respiratory assessment of neuromuscular disease in children

Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria secundaria a enfermedades neuromusculares (ENM) han experimentado un rápido desarrollo durante la última década. El progreso en el manejo de las complicaciones respiratorias no sólo ha mejorado la sobrevida sino la calidad de vida de muchos niños. La ventilación no invasiva (VNI) ha demostrado ser efectiva en reducir la morbilidad y mortalidad en pacientes con ENM, cambiado drásticamente el curso natural de algunas de ellas como la distrofia muscular de Duchenne. La determinación de la capacidad vital forzada puede predecir la aparición de complicaciones respiratorias en niños con distrofias musculares congénitas y atrofias musculares espinales. La VNI es un tratamiento reconocido como efectivo para el manejo a largo plazo de la insuficiencia respiratoria terminal. Existe evidencia que demuestra mejoría en los síntomas, calidad de vida y prevención de complicaciones respiratorias cuando la VNI se incorpora durante la presencia de hipoventilación nocturna incluso antes del desarrollo de insuficiencia respiratoria diurna. Se destaca la importancia de la evaluación respiratoria regular en las ENM, incluyendo estudios de sueño.